Omfalokéla

Omfalokéla (iné názvy: pupočníková prietrž, pupočníková hernia, ďalšie synonymá pozri pod pupočná hernia) je vrodená hernia, ktorá je v oblasti pupka obyčajne uzatvorená v bezcievnom vaku tvorenom zrastenými listami zvyškov amniového vaku a z vrstiev peritonea.

Etiológia

Príčinou herniácie je vývojové zlyhanie návratu čreva do brušnej dutiny po jeho fyziologickej herniácii.

Klinický obraz

Malá pupočná hernia nemusí byť v čase narodenia diagnostikovaná. Nie je zriedkavým nálezom ani u pacientov nad 60 rokov. Prerušenie pupočníka je odporúčané preto minimálne 5 cm od brušnej steny. Pri veľkej hernii sa mimo brušnú dutinu dostane aj slezina a pečeň. K tomu sa môžu pripojiť ďalšie abnormality: nekompletná rotácia čreva, obštrukcia čreva, vezikoenterická fistula, kardiovaskulárne, žlčníkové a iné defekty. Omfalokéla sa často spája s inými vrodenými chybami ako je to napr. pri Beckwith- Wiedemannovom syndróme (mentálna retardácia, hepatomegália, nadmerný vzrast tela, hypoglykémie v skorom detskom veku).

Diagnóza

Diagnóza je najčastejšie po narodení zjavná pri fyzikálnom vyšetrení. Spresnenie prípadných ďalších vrodených chýb vyžaduje pomocné vyšetrenia. Zvýšenie alfa-fetoproteínu v sére matky svedčí pre možnú omfalokélu. Pri prenatálnej diagnostike je vyšetrením voľby abdominálna sonografia.

Liečba

Liečba omfalokely je chirurgická. Rozsah výkonu je daný veľkosťou malformácie a pridruženými chybami.

Prognóza

Prognóza samotnej omfalokély je priaznivá a operácia sa realizuje obvykle v novorodeneckom období života. Asi 25% omfalokél je reoperovaných pre rôzny stupeň črevnej obštrukcie. Veľké združené chyby nemusia byť zlučiteľné so životom a bývajú dôvodom na prerušenie tehotenstva, ak sa zistia zavčasu. V každom prípade je nutné postupovať individuálne.

Zdroj

• Feldman, Friedman, Brandt. Gastrointestinal and Liver Disease. Section X., kapitola 93; s. 2073 – 2091.