Demencia s Lewyho telieskami

Demencia s Lewyho telieskami (DLB) je podtyp kortikálnych demencií vyššieho veku. Odhaduje sa, že tvorí 15 – 20 % prípadov všetkých demencií, čo ju radí na tretie miesto. Napriek tomu ostáva veľmi málo diagnostikovaná.. Najčastejšie postihuje mužov nad 75 rokov. Od prepuknutia prvých príznakov trvá zhruba 7 – 8 rokov, a najčastejšie končí smrťou v dôsledku pridruženej choroby alebo úrazu.

Nemá svoje označenie v MKCH-10 a spravidla sa diagnostikuje ako atypická Alzheimerova choroba – F00.2. V literatúre sa zvykne ešte označovať ako difúzna choroba s Lewyho telieskami, kortikálna choroba s Lewyho telieskami, senilná demencia Lewyho typu, variant Alzheimerovej choroby s Lewyho telieskami. Synonymné označenia niekedy plynú z autorovho názoru, ktorý toto ochorenie považuje buď za samostatnú chorobu alebo za variant Alzheimerovej choroby, poprípade za variant idiopatickej Parkinsonovej choroby.

Tento druh demencie nesie meno po objaviteľovi malých neuronálnych inklúzií v mozgu pacientov postihnutých Parkinsonovou chorobou, nemeckom neurológovi a internistovi Friedrichovi Heinrichovi Lewym. Neskôr, v roku 1961, bol výskyt týchto teliesok v neurónoch spojený s progesívnou demenciou a extrapyramídovými symptómami.

Klinický obraz

DLB leží na pomedzí demencie u Parkinsonovej choroby a demencie u Alzheimerovej choroby. Existuje klinickopatologické kontinuum DLB – PDD – AD. Okrem toho, že zdieľa klinickopatologické príznaky oboch porúch, vyznačuje sa aj vlastnými špecifickými príznakmi – zrakové halucinácie ľudských postáv a zvierat, fluktuujúca úroveň kognície a vysoká senzitivita k neuroleptikám. Definitívna diagnóza DLB je neuropatologická, ale aj neuropatologické degeneratívne i vaskulárne zmeny sa často vyskytujú spoločne u jedného pacienta a „čisté“ klinickopatologické jednotky sa v praxi vyskytujú pomerne zriedka.

U DLB nachádzame Lewyho telieska v paralimbických a neokortikálnych štruktúrach mozgu a patologické zmeny v mozgovom kmeni, zvlášť v substantia nigra podobne ako u Parkinsonovej choroby. Lewyho telieska sú intracytoplazmatické bunečné inklúzie eozinofilného charakteru (farbiteľné eozinofilom). Pre patologické zmeny bielkovín α-synukleinov sa DLB radí medzi α-synukleinopatie. Zriedka nachádzame "čistú" DLB, až v 90% sú prítomné aj Alzheimerovské zmeny – neuritické plaky a tauopatie. Z neurochemického uhla pohľadu sú významné deplécie acetylcholínovej neurotransmisie v neokortikálnych štruktúrach. Je to následok degenerácie cholinergných projekčných presynaptických neurónov v mozgovom kmeni a bazálnych oblastiach hemisfér (nucleus basalis Meynerta). Zobrazovacie metódy odhaľujú generalizovanú atrofiu mozgu.

Ochorenie charakterizujú kognitívne a extrapyramídové príznaky, pričom spravidla v časných štádiách prevažuje jeden druh sympromatiky.

• Extrapyramídové symptómy majú charakter hypertonicko-hypokinetického (parkinsonovského) typu: svalová rigidita, "šuchtavá" chôdza, sklon k pádom, ťažkosti so začatím pohybu, myoklonus.
• Demencia má pomaly progredujúci priebeh, čím pripomína Alzheimerovu demenciu. Zo začiatku sa pacienti sťažujú na problémy s krátkodobou pamäťou, častá je anómia, vyskytujú sa problémy s vyjadrovaním, a podobne ako u AD niekedy aj včasné poruchy vizuospaciálnych funkcií, poruchy úsudku a logického uvažovania, psychická rigidita. Pacienti nemajú náhľad choroby. Skoro sa pridávajú aj poruchy správania.

Čím ochorenie pripomína demencie ischemicko-vaskulárneho typu je fluktuujúci stav kognitívnych funkcií a aktivity, s variáciami v pozornosti a bdelosti (typické sú tranzitórne delíriá).

Medzi špecifické príznaky DLB patria poruchy vnímania, predovšetkým dobre formované a detailné zrakové halucinace osôb a zvierat, aj komplexné halucinácie, ktoré bývajú doprevádzané bludmi, spravidla s paranoidne-perzekučným obsahom, nie vždy ale musia byť desivé. V 40 % prípadov rozvinú pacienti s DLB aj depresívnu epizódu..

Pacienti s DLB sú extrémne citliví na podávanie neuroleptík. Hlavne 1.generácia týchto liekov môže u DLB pacienta vyvolať tak silné extrapyramídové príznaky, že ohrozia jeho život (Jirák, 2004).

Diagnostika

Pre presné stanovenie diagnózy boli vypracované konsenzuálne diagnostické kritéria McKeithom a jeho spolupracovníkmi z univerzity v Newcastli:

• A. Typickým príznakom požadovaným pre dg. DLB je:
  • Progresívny kognitívny úbytok takého rozsahu, že interferuje s normálnym fungovaním v soc.oblasti a v zamestnaní. Výrazná alebo perzistujúca porucha pamäti nemusí byť prítomná na začiatku, ale zvyčajne sa stáva evidentnou s progresiou ochorenia. Deficity v testoch pozornosti, frontálne-podkôrových zručnostiach a vizuálne priestorových schopnostiach môžu byť obzvlášť výrazné.
• B. Dva z nasledujúcich typických príznakov sú podstatné pre dg. DLB:
  • Fluktuujíce kognitívne schopnosti s výraznými zmenami pozornosti a bdelosti
  • Rekurentné zrakové halucinácie, typicky dobre formované a detailné
  • Spontánne motorické prejavy parkinsonizmu
• C. Príznaky, ktoré podporujú dg. DLB:
  • Opakované pády
  • Synkopy
  • Prechodné straty vedomia
  • Senzitivita pre neuroleptiká
  • Systematizované bludy
  • Halucinácie ostatných modalít
• D. Diagnóza DLB je menej pravdepodobná za účasti:
  • Mozgových infarktov, evidentných na zobrazovacích metódach alebo prejavujúcich sa ako fokálne neurologické príznaky
  • Prítomnosti iných telesných ochorení alebo ochorení mozgu, ktoré dostatočne vysvetľujú klinický obraz.

V rámci diferenciálnej diagnostiky treba odlíšiť DLB od AD a iných foriem demencií. Pre DLB je na rozdiel od AD typický fluktuujúci priebeh kognitívneho narušenia, tiež prítomnosť delírií a extrapyramidových symptómov. Aj keď je pre vaskulárne demencie charakteristická fluktuácia stavu v krátkodobom horizonte, dlhodobo je progres demencie schodovitý. Pre Parkinsonovu chorobu nie sú typické delíriá, halucinácie ani paranoja. Pri znalosti diagnózy sa dá vyhnúť iatrogennému poškodeniu pacienta a zvoliť vhodnú terapiu, ktorou sú dnes predovšetkým inhibítory cholínesteráz a niektoré atypické antipsychotiká.

Externé odkazy

• Jirák, R., & Koukolík, F. (c2004). Demence: neurobiologie, klinický obraz, terapie. (1. vyd., 335 s.) Praha: Galén.
• Konrád, M. J. (2004). Demence s Lewyho tělísky, diagnostika, klinický význam, možnosti léčby, kazuistika. Psychiatr. pro Praxi, 2004; 1: 10 – 11.
• McKeith I, Galasko D, Kosaka K, et al. (1996). Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB). Neurology, 47: 1113 – 1124.
• McKeith I. (2002). Dementia with Lewy bodies. B.J.Psychiat., 180: 144 – 147.