Perthesova choroba

Perthesova choroba na ľavom stehne (vpravo)

Perthesova choroba alebo Morbus Legg-Calvé-Perthes (m. LCP) je detská ortopedická choroba, idiopatická avaskulárna nekróza hlavičky stehennej kosti. Vyskytuje sa najčastejšie vo veku od 3 do 8 rokov, prevažne u chlapcov, v menej ako 10% býva postihnutie obojstranné. Vzniká deformita v oblasti bedrového kĺbu, ktorá spôsobuje sekundárnu artrózu. Väčšinou je to rozšírená hlavička stehennej kosti, skrátený a rozšírený krčok, prerast veľkého trochanteru a sekundárna dysplázia acetabula. Postihnutá hlava stehennej kosti, ktorá stráca svoju pevnosť a odolnosť, sa stáva mäkkou a deformovateľnou. Cieľom liečby ochorenia je zabránenie vzniku deformácie. M. LCP prebieha od začiatku po úplné zahojenie priemerne 3 roky.

Príznaky

Klinicky sa v prvých štádiách manifestuje bolesťou bedrového kĺbu pri pohybe a došľape na postihnutú dolnú končatinu. Menšie deti sa môžu sťažovať aj na bolesti kolena, či členka. Bolesti vyvolajú krívanie. Pri začiatku ochorenia nemusia byť na základných zobrazovacích vyšetreniach (röntgen, sonografia) vyjadrené patologické zmeny. Charakteristický klinický obraz sa vyvíja postupne. Na sonografii bedra sa môže zobraziť výpotok v bedre – čiže prítomnosť tekutiny, a nepravidelnosť v štruktúre hlavičky.

Príčina ochorenia

Jednoznačnú príčinu Perthesovej choroby sa zatiaľ nepodarilo určiť, ale existujú rôzne hypotézy o jej vzniku. Jedno z vysvetlení je založené na znížení prekrvenia hlavičky stehennej kosti. Za zníženie prekrvenia môže byť zodpovedná aj zmena krvnej zrážanlivosti spôsobujúca zvýšený vznik mikrotrombov. Ďalší autori hovoria o možnom vplyve koncentrácie hormónov štítnej žľazy, či o vplyve koncentrácie rastových hormónov ako insulin-like growth factor a somatomedin C. Je dokázaný aj vplyv pohlavia na závažnosť ochorenia: dievčatá majú horšiu prognózu ako chlapci v rovnakom veku. Dôvodom je rýchlejšie dosiahnutie kostnej zrelosti a tým menší potenciál na remodeláciu hlavy stehennej kosti. Napriek mnohým vysloveným hypotézam ostáva dôvod vzniku ochorenia nejasný a príčinu neznáma.

Štádiá

Klasicky býva Perthesova choroba rozdelená do 4 štádií podľa Henninga Waldenströma: iniciálne štádium, fragmentačné, reosifikačné a reziduálne. V iniciálnom štádiu je hlavička bedra kondenzovanejšia a zahustená, môže byť prítomné rozšírenie kĺbnej štrbiny vo vnútornej časti kĺbu. Fragmentačné štádium je charakterizované postupným rozpadávaním štruktúry hlavy – teda jej fragmentáciou. Je to kritická perióda ochorenia, hlavička je mäkká a môže vzniknúť závažná deformita kĺbu. Subchondrálna kosť prechádza štádiami rozpadu – fragmentácie, kedy môže dôjsť aj k vzniku subchondrálnej fraktúry. Následne dochádza k náhrade nekrotických častí hlavy stehennej kosti a k remodelácii jej trámcovitej štruktúry. V reosifikačnej fáze sa do popredia dostávajú „opravné“ mechanizmy, hlavička sa postupne regeneruje. V reziduálnom (konečnom) štádiu sa tvar už nemení a na RTG snímke vidíme definitívnu deformitu.

Liečba

Cieľom liečby je zabránenie vzniku deformity kĺbu. Každá deformita znižuje životnosť kĺbu.

Operačné metódy liečby počas minulého storočia prešli výrazným vývojom. Jednou z najznámejších metód bol „drilling“, čiže navŕtanie krčku stehennej kosti až do postihnutej časti epifýzy a použitie tibiálneho graftu na uzatvorenie a posilnenie vzniknutého defektu v kosti.

Moderným princípom liečby je tzv. containment – čiže obsiahnutie hlavičky bedra jamkou. Podľa tvaru zdravej jamky sa vytvaruje aj zmäknutá hlava stehennej kosti.

Operačná liečba spočíva hlavne v operáciách meniacich orientáciu jamky tak, aby v nej bola zavzatá čo najväčšia časť hlavy stehennej kosti. Pri týchto zákrokoch sa môžu predlžovať niektoré svaly v okolí bedra, prípadne môže byť zmenená aj orientácia krčku stehennej kosti aj tvar hlavičky.