Glutakonylkoenzým A

	Glutakonylkoenzým A
	Glutakonylkoenzým A
	Všeobecné vlastnosti
Sumárny vzorec	C26H40N7O19P3S
Systematický názov	kyselina (9R,20E)-1-[(2R,3S,4R,5R)-5-(6-amino-9H-purín-9-yl)-4-hydroxy-3-(fosfónooxy)oxolán-2-yl]-3,5,9-trihydroxy-8,8-dimetyl-3,5,10,14,19-pentaoxo-2,4,6-trioxa-18-tia-11,15-diaza-3λ5,5λ5-difosfatrikoza-20-én-23-ová
Synonymá	glutakonyl-CoA
	Fyzikálne vlastnosti
Molárna hmotnosť	879,62 g/mol
	Ďalšie informácie
Číslo CAS	6712-05-6
PubChem	9543050
ChemSpider	7822023
SMILES	CC(C)(COP(=O)(O)OP(=O)(O)OCC1C(C(C(O1)N2C=NC3=C(N=CN=C32)N)O)OP(=O)(O)O)C(C(=O)NCCC(=O)NCCSC(=O)C=CCC(=O)O)O
3D model (JSmol)	Interaktívny 3D model
	Pokiaľ je to možné a bežné, používame jednotky sústavy SI. ; Ak nie je hore uvedené inak, údaje sú za normálnych podmienok.
	Chemický portál

Glutakonylkoenzým A (glutakonyl-CoA) je intermediát v metabolizme lyzínu.^[1]^[2]^[3]

Metabolizmus

Glutakonyl-CoA vzniká z glutaryl-CoA pôsobením gIutaryl-CoA-dehydragenázy. Ako kofaktor vystupuje FAD:^[2]^[3]

glutaryl-CoA + FAD → glutakonyl-CoA + FADH₂

Následne sa glutakonyl-CoA premieňa na krotonyl-CoA pôsobením dekarboxylázy:^[2]^[3]

glutakonyl-CoA → krotonyl-CoA + CO₂

Význam

Predpokladá sa, že glutakonyl-CoA je hlavnou toxickou látkou o glutárovej acidúrie I. typu.^[4]

U fermentujúcich baktérií je dekarboxylácia glutakonyl-CoA katalyzovaná Na⁺-dependentnou dekarboxylázou (EC 7.2.4.5) a je spojená s prenosom sodných katiónov cez membránu, čím vzniká sodík-motívna sila ako alternatívny zdroj energie pre tieto organizmy.^[5]

Referencie

↑ Glutaryl-CoA Dehydrogenase - an overview | ScienceDirect Topics [online]. . Dostupné online.
↑ ^a ^b ^c VOET, Donald. Biochemistry. 4th ed. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. ISBN 978-0-470-57095-1. S. 1040 – 1041.
↑ ^a ^b ^c DOBROTA, Dušan, a kol. Lekárska biochémia. 2. vyd. Martin : Osveta, 2016. 799 s. ISBN 978-80-8063-444-5. S. 290 – 291.
↑ LEHNERT, Willy; SASS, Jörn Oliver. Glutaconyl-CoA is the main toxic agent in glutaryl-CoA dehydrogenase deficiency (glutaric aciduria type I). Medical Hypotheses, 2005-01-01, s. 330–333. Dostupné online. ISSN 0306-9877. DOI: 10.1016/j.mehy.2005.02.021.
↑ KRESS, Daniel; BRÜGEL, Daniela; SCHALL, Iris. An Asymmetric Model for Na+-translocating Glutaconyl-CoA Decarboxylases. Journal of Biological Chemistry, October 2009, s. 28401–28409. Dostupné online. ISSN 0021-9258. DOI: 10.1074/jbc.m109.037762. PMID 19654317.

Pozri aj

Glutakonát CoA-transferáza

Zdroj

Tento článok je čiastočný alebo úplný preklad článku Glutaconyl-CoA na anglickej Wikipédii.

[1] Glutaryl-CoA Dehydrogenase - an overview | ScienceDirect Topics [online]. . Dostupné online.

[VoetBiochem-2] VOET, Donald. Biochemistry. 4th ed. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. ISBN 978-0-470-57095-1. S. 1040 – 1041.

[DobrotaLekBioch2-3] DOBROTA, Dušan, a kol. Lekárska biochémia. 2. vyd. Martin : Osveta, 2016. 799 s. ISBN 978-80-8063-444-5. S. 290 – 291.

[4] LEHNERT, Willy; SASS, Jörn Oliver. Glutaconyl-CoA is the main toxic agent in glutaryl-CoA dehydrogenase deficiency (glutaric aciduria type I). Medical Hypotheses, 2005-01-01, s. 330–333. Dostupné online. ISSN 0306-9877. DOI: 10.1016/j.mehy.2005.02.021.

[5] KRESS, Daniel; BRÜGEL, Daniela; SCHALL, Iris. An Asymmetric Model for Na+-translocating Glutaconyl-CoA Decarboxylases. Journal of Biological Chemistry, October 2009, s. 28401–28409. Dostupné online. ISSN 0021-9258. DOI: 10.1074/jbc.m109.037762. PMID 19654317.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]